Le Zoéblastome / Zoéblastoma !

Lana et Zoé A perfect match!

Lana et Zoé
A perfect match!

The English version in blue is after the French version, just scroll down.

Nous voila déja presque terminée la deuxième semaine de ce nouveau plan de traitement pour Zoé.  Elle aura maintenant droit à une semaine de pause avant de recommencer la chimio, ses valeurs sanguines seront testées pour vérifier que la prochaine chimio peut commencer car si elles sont trop basses il lui faudra peut etre une transfusion, ou les oncologues décideront peut etre de repousser la prochaine chimio pour donner le temps aux valeurs de remonter.

Beaucoup de personnes ont demandé des explications sur le type de cancer qu’a Zoé, le plan pour les futurs traitements et le pronostic.

Pour vous donner une idée, je dois d’abord expliquer ce qu’est le neuroblastome, et pourquoi en rigolant un jour nous avons rebaptisé le cancer de Zoé le « Zoéblastome », car il refuse de suivre les règles et les attentes de ce cancer. Il fait à sa facon, peut etre pour faire bien travailler les oncologues qui ont été désarçonnés par ce cas à plusieurs reprises.

Le neuroblastome est une forme de cancer qui commence dans certaines cellules chez un embryon ou un foetus. Ce type de cancer survient chez les nourrissons et les jeunes enfants. On le trouve rarement chez les enfants âgés de plus de 10 ans. Et oui, cela signifie qu’un bébé peut être né avec un cancer; c’est le cas de Zoé.

Les neuroblastomes sont des cancers qui prennent naissance dans les cellules nerveuses précoces du système nerveux sympathique, donc le cancer peut se trouver n’importe où le long de ce système. Les cellules malignes pourraient être dans les fibres nerveuses de chaque côté de la moelle épinière, elles pourraient se cacher dans les ganglions ou dans les cellules nerveuses que l’on trouve dans les glandes surrénales, qui sont au dessus de chaque rein.

Donc,  si tout ceci était un peu complexe et déroutant, permettez-moi de résumer: le neuroblastome est sournois et a beaucoup de cachettes.

En plus de cela, les neuroblastomes ne se comportent pas toujours de la même manière dans chaque enfant. Certains cas se  développent et se propagent rapidement, tandis que d’autres se développent lentement. Parfois, chez les très jeunes enfants et les nouveau-nés, les cellules cancéreuses meurent sans cause et la tumeur disparaît d’elle-même.

Le neuroblastome avec lequel Zoé est née était le « bon neuroblastome », (bien que sa maman ne serait probablement pas d’accord avec cette facon de le décrire, vu que cela lui a presque couté la vie dès son premier jour). Mais Zoé s’est battue pour survivre, et parce qu’elle avait la forme de ce cancer où la tumeur devrait disparaître d’elle-même, son pronostic était extrêmement optimiste (plus de 90% de guérison pour cette forme). Hourrah!!! Les parents de Zoé ont pu rentrer de l’hopital avec elle enfin après 3 mois, soulagés et heureux.

Malheureusement, le cancer de Zoé avait décidé de ne pas suivre le plan. C’est la particularité du Zoéblastome, il fait à sa façon. En effet, quelques mois plus tard, le neuroblastome était de retour. Zoé est revenue en urgence à l’hôpital, de retour dans ce monde de chimiothérapie et de chirurgie, le monde du cancer. La tumeur qui auraient du disparaitre était toujours là, et de plus, son foie était atteint par une rechute agressive. Elle a du se battre encore une fois pour survivre. Heureusement, la chirurgie pour enlever la tumeur et la chimiothérapie pendant plusieurs semaines ont très bien fonctionnés, et Zoé a pu enfin retrouver sa vie normale.

Deux années se sont écoulées.

Puis, un jour, ses parents ont remarqué qu’elle boitait. Elle s’était blessée? Ils ont attendu quelques jours, mais cela semblait que s’aggraver. Bientôt, elle pouvait à peine marcher. Ils rammenerent leur petite fille qui avait maintenant trois ans à l’hopital pour faire controler, bien que la possibilité que le cancer s’était caché et attendait là depuis 2 ans était tellement improbable … Mais les tests étaient malheureusement clairs: le cancer était de retour. Encore une fois, le Zoéblastome ne faisait qu’à sa façon.

Cette fois, il n’y avait plus cette idée que son cancer en était un à risque bas. Zoé a été placé dans la catégorie de neuroblastome à haut risque et a commencé rapidement le protocole le plus agressif pour ce type de cancer: la chimiothérapie à haute dose et greffe de cellules souches (de ses propres cellules souches, qui avaient été récoltés pour cela), au cours de laquelle elle devait être hospitalisé à Berne pendant 7 semaines. C’était il y a un an.

Le protocole a tres bien marché. Il y a toujours cette possibilité inquiétante que, après quelques traitements, le cancer se soit adapté et a développé une résistance à la chimiothérapie. Mais non, pas dans le cas de Zoé – les cellules cancéreuses ont disparu rapidement. Après la greffe, elle a suivi un traitement d’entretien, un médicament qui aide à prévenir les rechutes, pendant quelques mois. Une fois tout cela terminé, un bilan complet de fin de traitement a été fait. Cela implique des tests d’imagerie nucléaire effectués pour détecter toute possibilité de cellules cancéreuses, qui s’allument comme des points brillants sur l’image. Confiante, sa mère regardait les images alors qu’elles commencaient à apparaître sur l’écran devant elle.

Mais le cancer de Zoé ne fait pas ce qu’il est censé faire. Et ça, finalement, c’est la réalité du neuroblastome, la vraie raison que ce cancer continu d’etre un tel défi pour les médecins et les chercheurs depuis si longtemps.

L’image montrait une longue lignée de rechute, le long de sa jambe, la même jambe où la rechute avait commencé la dernière fois. Les médecins ne pouvaient pas y croire. Trois mois plus tard, une nouvelle imagerie a été faite dans l’espoir que la première était en quelque sorte une erreur, vu surtout que Zoé allait tellement bien et n’avait aucun symptome. Encore une fois la maman de Zoé était assise devant cet écran, sa fille endormie dans la machine,en attendant qu’apparaissent ces images, en espérant qu’il n’y aurait pas de ligne qui brillait sur cette jambe cette fois … Mais la ligne était toujours là, seulement plus longue. Et deux nouveaux points lumineux apparaissaient, un dans l’autre genou et un à l’épaule. Il n’y avait maintenant aucun doute: le neuroblastome était bel et bien de retour.

Et donc nous voila. Et voici la question: quel traitement donner à un enfant quand tous les autres traitements standards ont échoué? Il est inutile de répéter les mêmes chimiothérapies toxiques. Heureusement, il y a des gens dans le monde du cancer pédiatrique, qui, lorsqu’ils sont confrontés à un ennemi sournois comme le neuroblastome, ne reculent pas devant les obstacles. Ils prennent cela comme un défi. Ils s’obstinent, ils se jurent de vaincre ce cancer. Il y a, en fait, des équipes de chercheurs aux Etats-Unis et en Europe, qui ont comme objectif non seulement de carrière mais de vie, de vaincre cette maladie. De nouveaux traitements sont en train d’etre étudiés. Ils ne sont pas disponibles partout encore, parce qu’ils doivent être testés avant qu’ils puissent être utilisés sur tous les enfants dans le monde.

Un de ces traitements serait une greffe de cellules souches allogéniques ou haplo, ce qui est quand le patient reçoit des cellules souches d’une autre personne, au lieu de les leurs. Les experts dans ce domaine sont à Tübingen, en Allemagne. L’idée derrière ce concept est non seulement de mettre un nouveau système immunitaire dans le patient, un systeme qui ne permettra pas aux cellules cancéreuses de survivre, mais aussi d’injecter  des cellules souches spécifiques du donneur, en sélectionnant particulièrement les cellules souches NK par milliers. Vous savez ce que ca signifie NK? « Natural Killer ». Et oui, ce sont de petits soldats qui ne font que chercher dans le corps les cellules cancéreuses pour les détruire. Vous aimez cette idée ? Moi aussi ! J’aimerais bien juste prendre quelques cellules NK de n’importe qui et les lancer moi meme sur Zoé aujourd’hui-meme !

Malheureusement, ça ne marche pas comme ça. Premièrement, une greffe de cellules souches allogéniques est un traitement beaucoup plus toxique qu’une greffe qui utilise les cellules du patient. Il y a un risque de réaction du greffon contre l’hôte, où les cellules nouvelles réagissent contre le corps du patients et l’attaquent. Il y a bien sur un traitement pour cela, mais le traitement est dur aussi. C’est comme être funambule, perché sur son fil tendu, se balançant en équilibre entre le traitement contre le cancer et les effets secondaires de ce traitement et le traitement pour les effets secondaires et les effets secondaires de ce traitement …

Mais Zoé, par hasard, a un avantage très rare: sa soeur est un donneur de cellules souches parfaitement compatible. Les chances de cela ne sont que 25%. Cela pourrait signifier que la greffe pourrait se passer facilement avec peu de chances de problèmes, ou cela pourrait signifier que les cellules seront trop similaires aux siennes, et l’effet de « Natural Killer » ne se produirait pas. Ce sont des décisions importantes … En plus de cela une autre option pour le traitement existe à Paris, où un nouveau traitement d’immunothérapie est en train d’etre testé sur des enfants atteints de neuroblastome en rechute. Ce traitement a fait ses preuves par rapport à la prévention des rechutes, mais on ne sait pas encore si cela peut arrêter une rechute une fois qu’elle a déja commencé.

Et c’est donc là que tous ces experts au niveau mondial entrent en jeu. Les experts dans le neuroblastome en France, en Allemagne et même aux Etats-Unis ont été consultés pour le cas de Zoé, nous allons devoir leur faire confiance pour prendre ces décisions.

Mais d’abord, une grande étape doit etre franchie. Le traitement de chimiothérapie que Zoé prend ces jours à Lausanne doit détruire toutes les cellules cancéreuses visibles dans son corps, celles que cette machine d’imagerie nucléaire montre comme des «points lumineux». Une greffe de cellules souches dépend du fait que les cellules cancéreuses soient réduites à presque rien, sinon le cancer se développe plus rapidement que le nouveau système immunitaire.

Au début de juillet un nouveau bilan sera fait, avec plusieurs tests y compris les tests d’imagerie nucléaire. Mis à part le stress pour les parents qui doivent encore subir cette angoisse écrasante, ces procédures sont également très difficiles pour l’enfant. Elles prennent plusieurs jours et tous les résultats ne sont pas toujours disponibles immédiatement.

On se demande comment les parents d’enfants atteints de cancer font pour avoir le courage et la force d’affronter tout cela. Comment ils parviennent à continuer de sourire et ne pas abandonner. La réponse est simple: ils n’ont pas le choix. Ils doivent tenir à l’espoir. Il n’y a rien qui peut préparer l’un d’entre nous pour tout cela, mais quand nous sommes dedans, nous devons continuer.

Vous ne pouvez pas imaginer la force que vous avez en vous tant que cette dernière n’est pas le seul choix qui vous reste.

We are now nearing the end of Week Two of this new treatment plan for Zoé. She will now have one week « off » from treatment, during which her blood will be tested to check her immunity. If the levels are too low, she may need a transfusion, or the doctors may decide to delay the start of the next chemo cycle to give her body a chance to recover.

Many people have asked for some explanation about the type of cancer Zoé has, the plan for the future treatments, and her prognosis.

To give you an accurate picture, I have to first explain what neuroblastoma is, and why one day, laughingly, Zoé’s mom and I renamed her cancer Zoeblastoma, because it refuses to follow the normal plan and seems to have a mind of its own. Perhaps to challenge her doctors and make them keep working, keep them searching?

Neuroblastoma is a form of cancer that starts in certain types of cells in an embryo or fetus.  This type of cancer occurs in infants and young children. It is rarely found in children older than 10 years. And yes, that means a baby can be born with cancer, which is what happened to Zoé.

Neuroblastomas are cancers that start in early nerve cells of the sympathetic nervous system , so they can be found anywhere along this system.  They could be in the nerve fibers that run along either side the spinal cord, they could hide in the ganglia along the path of the nerve fibers or in the nerve-like cells found in the center of the adrenal glands, which sit on top of each kidney.

So basically, if all that was slightly complex and confusing, let me sum it up: neuroblastoma is sneaky and has lots of hiding places.

On top of that neuroblastomas don’t always behave the same way for each child. Some grow and spread quickly, while others grow slowly. Sometimes, in very young children and newborns, the cancer cells die without any cause and the tumor goes away on its own.

The type of neuroblastoma that Zoé was born with was the « good neuroblastoma », although her mom would probably disagree since it almost killed her on her first day of life. But Zoé fought to survive , and because she had the type where the tumor should go away on its own, her prognosis was extremely optimistic (over 90% cure for this type). Yay! Zoé’s parents took her home after 3 months and celebrated the close-call.

Unfortunately, Zoé’s cancer had decided not to follow along with the plan. Zoeblastoma, it turns out, has a plan of its own. So a few months later, it came back. Zoé was rushed back to the hospital, back into the chemotherapy and surgery world of cancer.  The tumor that should have gone away was growing, her liver was affected and her stomach was hugely swollen.  Surgery to remove the tumor and chemotherapy worked extremely well, and she went back to her normal life.

Two years passed.

Then one day, her parents noticed she was limping. Had she hurt herself? They waited a few days, but it just seemed to be getting worse. Soon she could hardly walk. Instinct told them to bring their three year old back to the hospital, where the doctors did several tests, although the chance that the cancer had been just waiting there for 2 years was so unlikely… But the tests were unfortunately clear: the cancer was back. Once again the Zoeblastoma had decided to follow a different route than the one expected.

This time, there was no chance of considering this a low-risk neuroblastoma. Zoé was moved into the high-risk category and enrolled into the most agressive protocol for this type of cancer: high dose chemotherapy and stem-cell transplant (of her own stem-cells, which had been harvested for this), during which she had to be hospitalized in Bern for 7 weeks. This was a year ago.

The cancer responded amazingly well. There’s always that worry that after a few treatments, the cancer has adapted and has developped a resistance to chemotherapy. Not Zoé’s –  it dissapeared quickly. After the transplant, she was put on a maintenance regimen of a drug that helps prevent relapses for a few months. Once all finished that, she was brought in for a complete end-of-treatment overview, with nuclear imaging tests done to detect any possibility of cancer cells. Confident, her mom watched as the images began to appear on the screen in front of her.

But Zoe’s cancer does not do what it is supposed to do. And that, finally, is the true story of neuroblastoma, the real reason this cancer has defied doctors and researchers for so long.

The image showed a long line of relapse along her leg, the same leg where the relapse started last time. The doctors could hardly believe it. Three months later, a new imaging was done in the hopes that the first was somehow a mistake. Again Zoé’s mom sat alone in the room, her daughter asleep in the machine, the images coming up on the screen, hoping there would be no « bright spot » on that leg anymore… But the line was still there, only longer. And two new bright spots appeared, in the other knee, and on her shoulder. There could now be no doubt. There were cancer cells in her bone marrow, and they were spreading.

So what treatment do you give a child when all other standard treatment has failed? There is no point repeating the same, toxic chemotherapies. Fortunately, there are people out there in the pediatric cancer world, who, when confronted with a devious enemy like neuroblastoma, don’t give up. They take it on as a challenge. They vow to defeat it. There are teams of researchers, who have as their life goal the triumph over this very disease. New treatments are coming.  They are not available everywhere yet, because they have to be tested first before they can be used on all the kids in the world.

One of these treatments would be an allogenic or haploidentical stem cell transplant, which is when the patient gets stem cells from another person, instead of their own again. The experts in this field are in Tübingen, Germany. The idea behind this is not only to put a brand new immune sytsme in, one which clearly doesn’t allow cancer cells to survive, but to infuse the patient with specific stem cells from the donor, deliberately selecting the NK donor cells  and injecting millions of them. Know what NK means? Natural Killer. These guys are little soldiers that run around looking for cancer cells to destroy. Like the idea of that? Me too! I want to grab some NK cells from the nearest person and just throw them right at Zoé today!

Unfortunately, it doesn’t work like that. For one thing, an allogenic stem cell transplant is a much more toxic treatment than one using your own cells. There is a risk of graft versus host disease, where the cells just go crazy and decide to attack everything. Treatment exists for this, but the treatment is hard too. So you’re walking on a tight rope, balancing the treatment and the side effects and the treatment for the side effects and the side effects of that treatment…

But Zoé, by chance has a very rare advantage: her sister is a perfectly matched stem-cell donor. The odds of that are 25%. It might mean that the transplant could happen easily with little chance of problems, or it might mean that the cells will be too similar to Zoé’s own, and the Natural Killer effect won’t happen.  These are big decisions… On top of that another option for treatment exists in Paris, where an immunotherapy treatment is being given to kids who have relapsed from neuroblastoma. This treatment has been proven to work well to prevent relapses before they happen, but no one knows yet whether they can stop a relapse once it’s there.

And so this is where all these experts come in. Around the world, there are people who have studied this illness, they are the ones we are going to have to trust to make these decisions.

But first, a big step has to happen. The chemotherapy treatment Zoé is taking in Lausanne right now has to get rid of the visible cancer cells in her body, the ones that this nuclear imaging machine shows as « bright spots ».  A stem cell transplant depends on the cancer cells being reduced to almost nothing, otherwise the cancer will grow faster than the new immune system.

At the beginning of July a new imaging test will be done on Zoé, as well as several other tests. Aside from the obvious stress on the parents having to go through this anxiety again, these procedures are also very difficult on the child. They take several days and all  the results are not always available immediately.

People often ask parents of cancer kids how they cope, how they manage to continue smiling and not give up. The answer is simple: you keep going because you have no choice. You have to hold on to HOPE. There is nothing that can prepare any of us for any of this, but when we are in it, we just keep going.

As they say, you never know how strong you are until being strong is the only choice you have left.

Un commentaire sur “Le Zoéblastome / Zoéblastoma !

  1. bon courage et bonne chance ………..que dieu sera avec vous

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